肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗( 二 )


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概念:肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗
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病因和发病机制肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗
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①遗传因素 :①11%~40%的散发惠 者存在骨形成蛋白受体2(BMPR 2)基因变异 。有些病例存在激活素 。
②免疫因素与炎症反应:29%的患者抗核抗体水平明显升高 , 但缺乏结缔组织病的特异性抗体 。
③肺血管内皮功能障碍:肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控 。
④血管壁平滑肌细胞K+通道缺陷:见血管平滑肌增生肥大 , 电压依赖性K+通道功能缺陷 , K+外流减少 , 细胞膜处于除极状态 , 使Ca2+进入细胞内 , 从而导致血管收缩 。
肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗
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临床表现及体征
肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗
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呼吸困难: 最常见的症状 , 多为首发症状 , 主要表现为活动后呼吸困难 , 进行性加重。
胸痛: ①因右心负荷增加、耗氧增多、冠脉供血减少引起;②常于活动或情绪激动时发生 。
肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗
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头晕或晕厥: ①因心排量减少 , 脑组织供血突然减少所致;②常在活动时出现 。
咯血: 咯血量通常较少,有时也可出现大咯血而致死亡 。
其他症状: 疲乏、无力 , 雷诺现象
诊断:肺动脉高压病因|你真的懂肺动脉高压吗
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治疗家疗:低氧刺激可引起肺血管收缩而加速本病进展、伴有低氧血度时应给下氧疗 。
血管舒张药:选用钙通道阻滞剂、前列环素、NO、内皮素受体拮抗剂等 。
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抗凝药物:心华法为首选②并不能改善患者症状 , 但可延缓疾病进展 , 改善预后 。
对症治疗:当出现石心衰竭、肝淤血、腹水时 , 可用利尿剂治疗
心肺移植:晚期病例可行肺或心肺移植治疗 。