什么是地中海贫血,为什么会出现地中海贫血,什么是地中海贫血?

1、什么是地中海贫血?地中海贫血 , 又叫珠蛋白生成障碍性贫血、海洋性贫血 。它主要是因为遗传的珠蛋白基因缺陷 , 导致红细胞中血红蛋白的一种或两种以上珠蛋白链合成缺乏或者是不足所导致的贫血,可以分为α地中海贫血、b地中海贫血 。该病属于基因遗传?。?早年发病的多在地中海沿岸;目前本病广泛分布在很多地区,其中东南亚属于高发地区,而在我国广东、广西、四川比较多见 。
 地中海贫血又称海洋性贫血 。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血 。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成 。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血 。
地中海贫血,是一组遗传性溶血性贫血 。临床症状轻重不一 , 大多表现为慢性进行性溶血性贫血 。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕 , 其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者 。
什么是地中海贫血?地中海贫血是一种遗传性疾病,这种贫血是身体内珠蛋白生成障碍引起的疾病 。因为地中海贫血在沿海地区多见,所以这种贫血又称为海洋性贫血 。

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2、地中海贫血是什么?珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病 。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态 。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大 。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类 。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一 。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见 。
珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的 。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族” 。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链 。由于珠蛋白基因的缺失或点突变 , 肽链合成障碍导致发病 。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见 。
因为1925年这种疾病发生时在地中海沿岸的国家如意大利,希腊,马耳他,塞浦路斯,叙利亚和土耳其等民族中比较多,所以称为地中海贫血 。地中海贫血的发病率为2.950%及0.67%,a地中海贫血发生率约是b地中海贫血的1到1.5倍 。
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3、地中海贫血是什么?地中海贫血是一种遗传病 , 主要分布在地中海国家及亚洲地区 , 我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区 。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级 。
地贫指珠蛋白生成障碍性贫血(又称地中海贫血) 。
地中海贫血疾病的症状表现在很多方面,而且地中海贫血疾病患者大多是婴儿时就发病 , 此时患者就会有贫血、虚弱、腹内结块、发育迟滞等情况出现,重型患者还会有生长发育不良,并且在成年前死亡 。
病情轻一些的患者一般可活至成年并能参加劳动,若是肾精不充同时也影响后天脾胃功能和生长发育,时间久了就会出现血气坏败、黄疽、积聚等表现,致成此虚实错杂之证对患者的伤害性更大 。
地中海贫血(以下称为地贫) , 是一种较为罕见的先天性贫血疾?。臀夜疾∏榭隼纯?nbsp;, 多见于南方地区 。患有该症状的病人,其体内的珠蛋白链会出现不足甚至是缺少,这会直接导致人体血红蛋白结构发生变异,继而影响正常带氧能力 , 造成肝脾等功能受到损伤 。
目前医学上还没有方法可以诊治该病,因此重型地贫患者常常在婴幼儿时期就会不幸死亡,但此症依然可以有效预防 。建议夫妻二人先去做好相关检查 , 在排除有家族遗传疾病的情况下 , 再考虑是否造人,这将有效地减少下一代患上地贫症的可能 。
地中海贫血是一组由于珠蛋白基因缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或者不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变的常染色体不完全显性遗传病 。珠蛋白是具有携带氧能力的蛋白质 。在人体内存在于血液中的血红蛋白和肌肉中的肌红蛋白中,一旦珠蛋白含量减少或者功能障碍 , 都会导致身体组织供氧不足,发生贫血症状 。
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4、什么是地中海贫血?地中海贫血是贫血疾病中的一种类型 , 这种贫血是功能障碍异常导致的 , 会对健康造成极大的危害 , 而且治疗方法也比较复杂 , 那么什么是地中海贫血?地中海贫血能够治愈吗?下面就来详细了解地中海贫血 , 以及其治疗的方法有哪些吧 。
1、地中海贫血是什么
海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia) 。是一组遗传性溶血性贫血 。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成 。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血 。
2、地中海贫血能治愈吗
轻型地贫无需特殊治疗 。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗 。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一 。
1.一般治疗
【什么是地中海贫血,为什么会出现地中海贫血,什么是地中海贫血?】注意休息和营养,积极预防感染 。适当补充叶酸和维生素B12 。
2.红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应 。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫 , 不主张用于重型β地贫 。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变 。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上 。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗 。
3.铁螯合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收 。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂 。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用 。或加入红细胞悬液中缓慢输注 。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退 。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用 。
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差 。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证 。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法 。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法 。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状 , 已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等 , 目前正在研究中 。
7.地中海贫血基因
地中海贫血基因是引起地中海贫血的直接原因,地中海贫血是一组遗传性肽链合成障碍导致的血红蛋白异常性疾病 。地中海贫血病人父母往往是轻型地贫病人,也可以说病理基因携带者,父母各自有一个病理基因,如果父母各自的病理基因同时遗传给子女,即子女有两个病理基因 。在中国,a-地贫基因携带率为2.64% 。
3、缺铁贫血的症状
1.一般表现:疲乏、易倦是贫血最常见的症状,贫血严重时部分患者还可出现低热 。
2.心血管系统:活动后心慌、气短最为常见,部分严重贫血患者还可出现心绞痛、心力衰竭,检查时可有轻度怵音,下肢消肿、心电图出现改变 。
3.神经系统:头痛、头晕、目眩、耳鸣,注意力不集中 , 失眠或晕厥,严重贫血可出现神志模糊或痴呆等症状,维生素B12缺乏引起的贫血常伴肢体磨木,感觉障碍等 。
4.消化系统:食欲减退、腹胀、恶心较为常见,溶血性贫血患者可有黄疸脾脏肿大 。
5.泌尿生殖系统:肾脏浓缩功能减退,患者常有多尿、尿比重降低、欲望降低、女性患者常有月经不规则、过多或减少 。
6.其他:皮肤干燥、毛发枯疏、少光泽 。
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5、地中海贫血是什么原因造成的,对身体有什么影响?大地中海贫血也称为海洋性贫血,是由于某个或多个珠蛋白基因异常引起的,一种或一种以上珠蛋白连合成减少或缺乏 , 导致珠蛋白链比例失调 , 所引起的溶血性贫血 。 
而且这个疾病是怎么样对我们人体造成影响?
首先我们来了解一下这个疾病的来源,地中海贫血他这个疾病最根本的原因在他的这个基因的缺陷,导致他血红蛋白的合成不足,血红蛋白的合成不足的话,就会有贫血的表现,同时由于我们血红蛋白是我们人体输送氧的一个很重要的分子,它如果没办法去输送氧的话,我们人体就会有很多的这种发育的一个障碍,另外由于我们正常的这种血红蛋白合成不足的同时,它会有一些异常的血红蛋白合成,而这些异常的血红蛋白在我们人体内是极不稳定的,很容易被破坏,它容易导致我们的红细胞破裂 。
地中海贫血有什么表现?
我们所谓的溶血 , 那么地中海贫血,最主要的两个病理特征就是贫血和溶血,如果说这个贫血严重的时候发生在我们胎儿时期,它会引起我们胎儿的一个水肿 。复发性的流产是导致不育的一个很重要的一个因素,我们成人之后呃出生之后他会有一个很典型的这种地中海贫血的一个表现,那包括脸色苍白皮肤黄疸,这些都是贫血和融血的表现,还有干皮巨大还有呃特殊的这种地中海面貌,比如说全部突出 , 一旦他想投入到这些,实际上都是对于我们一个造血反应的一个代偿 , 这是一个比较典型的地中海贫血的一个的临床表现 。
地中海贫血症可以治愈吗?
地中海贫血是可防可治的,只要我们大家能够做好对中海贫血的三级防控,就可以尽可能的避免地中海贫血的宝宝出生,当然对于已经出生的地中海贫血的宝宝,我们也不用怕他 。只有我们能够规范管理好这些宝宝 , 也可以像正常宝宝一样健康长大,当然我们也可以通过造血干细胞移植的手段,让这些孩子们真正的摆脱输血依赖 。
地中海贫血是一种遗传性的血红蛋白?。蛭斓鞍资Ш? ,所以会引起缺陷,就会造成地中海贫血 。浑身无力,而且头晕眼花,记忆力也会衰退,肢体也会出现麻木,严重的话还会出现组织坏死休克或者是发育不良,如果长期出现地中海贫血的状况的话,也会产生发育障碍,甲状腺功能也会特别低,也会造成心脏衰竭死亡 。
地中海贫血产生的原因是由于血红蛋白合成失衡所致 , 也可能是由于一种或多种珠蛋白多肽链合成的缺陷而造成 。同时也可能是受遗传因素的影响 。地中海贫血会引起机体贫血、并产生其他器官并发症影响患者健康 , 造成机体贫血,产生贫血症状,乏力、眼花、头晕、记忆力减退、肢体麻木,
那有可能是因为平时的饮食和作息完全不规律,也有可能是因为心情比较抑郁 , 也有可能是因为受到了遗传因素的影响,也有可能是因为身体素质比较差;这些人都会出现耳鸣或者是头晕头疼的情况,同时也会出现心血管疾病,而且会引起心脏病 。