霍金的病|霍金 他患的这种病你了解多少

霍金的病(霍金 他患的这种病你了解多少)霍金的病|霍金 他患的这种病你了解多少

据《卫报》和BBC报道 , 当今最著名的理论物理学家之一 , 《时间简史》作者 , 史蒂芬霍金 , 于3月14日去世 。
有很多人以为霍金得的是帕金森病 , 其实不是 , 他得的是渐冻症 , 也就是肌萎缩侧索硬化(ALS) 。因为在物理学中的重要成就 , 霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者 。
渐冻症是运动神经元疾病的一种 , 发病率在十万分之一 , 属于世界罕见病 。该病会使患者像被冰雪冻住一样 , 丧失任何行动能力 , 目前还无法根治 。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症 。有一半人会在3年内死亡 , 90%的人存活不超过5年 。

【霍金的病|霍金 他患的这种病你了解多少】

“渐冻人”霍金
为何可以活到76岁
霍金确诊渐冻症后存活的时间远远超过5年 。
1963年1月 , 21岁的霍金确诊肌肉萎缩性侧索硬化症 , 全身瘫痪 , 不能言语 , 手部只有三根手指可以活动 , 医生说他只有两年可活 。天才的大脑也足够幸运 , 他的病情进展比通常的病人缓慢 。他开始使用拐杖 , 几年之后才换成了轮椅 。后来 , 标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音 , 成为他的象征 。
根据渐冻人协会资料显示 , 罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率 , 但霍金却撑过了超过2个20年的光阴 。专家表示 , 霍金是一个非常特殊的案例 , 历史上再也没有任何一个人像他一样 , 拥有如此强韧的生命力 。科学家指出 , 霍金之所以与众不同 , 主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样 , 因为他很年轻就发病 , 很早即缠绵病榻 , 在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞 , 这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因 , 主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症 。另外 , ALS通常在人生的后半阶段才会发病 , 确诊的平均年龄是55岁 。
而宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)曾说 , ALS主要致命原因有两个 , 一是影响主宰呼吸的肌肉 , 即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式 , 二是吞咽肌肉失能 , 导致营养不良、脱水而死 , 如果没有这两种病症 , 基本上病患都能够存活很久 。
另外报道指出 , 伦敦大学国王学院临床神经病学教授李奈(Nigel Leigh)告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal) , “如果年轻时就得病 , 这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高 , 奇怪的是 , 并没有人知道为什么 。”
渐冻症
极其痛苦的疾病
对于渐冻症患者 , 最痛苦的不是不能运动和最终的死亡 , 而是在整个病程中 , 他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力 。
你触摸他的身体 , 他能感知 , 但是无法给你回应;你与他说话 , 他能清楚的听到 , 但是做不出合适的表情 。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失 , 甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动 , 那其实是肌肉最后的挣扎 。
采访人员曾报道过杭州一位已逝渐冻症老人的事迹 。生前 , 钮老先生在杭州市第一人民医院ICU的病床上躺了1411天 。这张床、这间重症监护室、这家医院 , 他一刻未曾离开过 。钮老从最开始的全身肌肉萎缩 , 但还能打几个手势 , 到慢慢就全身不能动 , 嘴巴几乎发不出声音 , 无法吞咽、呼吸 , 只能用呼吸机 。但但钮老的女儿和儿子坚持给爸爸治疗 , 在一张床上过了1411天 。
报道发出后 , 很多读者留言:这对老人来说 , 其实是一种折磨 。
据悉 , 国际医学界对渐冻症的致病原因并不十分了解 , 有说法称 , 百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关 , 另外有一部分是环境因素 , 如重金属中毒、铅中毒 , 都可能造成运动神经元疾病 , 不过百分之九十的病例都是原发性 , 也就是不明原因 。