霍金的病|霍金他患的这种病你了解多少

霍金的病（霍金他患的这种病你了解多少）

据《卫报》和BBC报道，当今最著名的理论物理学家之一，《时间简史》作者，史蒂芬霍金，于3月14日去世。
有很多人以为霍金得的是帕金森病，其实不是，他得的是渐冻症，也就是肌萎缩侧索硬化（ALS）。因为在物理学中的重要成就，霍金成为了全球最知名的肌萎缩侧索硬化症患者。
渐冻症是运动神经元疾病的一种，发病率在十万分之一，属于世界罕见病。该病会使患者像被冰雪冻住一样，丧失任何行动能力，目前还无法根治。其与癌症、艾滋病、白血病、类风湿病并称为世界五大绝症。有一半人会在3年内死亡， 90%的人存活不超过5年。

【霍金的病|霍金他患的这种病你了解多少】

“渐冻人”霍金
为何可以活到76岁
霍金确诊渐冻症后存活的时间远远超过5年。
1963年1月， 21岁的霍金确诊肌肉萎缩性侧索硬化症，全身瘫痪，不能言语，手部只有三根手指可以活动，医生说他只有两年可活。天才的大脑也足够幸运，他的病情进展比通常的病人缓慢。他开始使用拐杖，几年之后才换成了轮椅。后来，标志性的动作、挂满高科技附件的轮椅、电子合成器发出缓慢的读音，成为他的象征。
根据渐冻人协会资料显示，罹患渐冻症的患者可以撑过20年的只有低于5%的机率，但霍金却撑过了超过2个20年的光阴。专家表示，霍金是一个非常特殊的案例，历史上再也没有任何一个人像他一样，拥有如此强韧的生命力。科学家指出，霍金之所以与众不同，主要是因为他对抗渐冻症的过程一开始就跟别人不一样，因为他很年轻就发病，很早即缠绵病榻，在霍金于牛津念书时的第三年就跌跌撞撞，这也是为何霍金比起其他后期发病患者活得久的原因，主要是因为他有更多机会可以“适应”这个病症。另外， ALS通常在人生的后半阶段才会发病，确诊的平均年龄是55岁。
而宾夕法尼亚大学的麦克罗斯基(Leo McCluskey)曾说， ALS主要致命原因有两个，一是影响主宰呼吸的肌肉，即呼吸衰竭也是普遍的死亡方式，二是吞咽肌肉失能，导致营养不良、脱水而死，如果没有这两种病症，基本上病患都能够存活很久。
另外报道指出，伦敦大学国王学院临床神经病学教授李奈(Nigel Leigh)告诉《英国医学期刊》(British Medical Journal) ， “如果年轻时就得病，这个病会变成一个不同的怪兽且存活率较高，奇怪的是，并没有人知道为什么。”
渐冻症
极其痛苦的疾病
对于渐冻症患者，最痛苦的不是不能运动和最终的死亡，而是在整个病程中，他始终保持着清醒的大脑和良好的皮肤感觉能力。
你触摸他的身体，他能感知，但是无法给你回应；你与他说话，他能清楚的听到，但是做不出合适的表情。他清醒的大脑看着肌肉一点点消失，甚至在肌肉和支配神经元失联之前会有肉眼可见的跳动，那其实是肌肉最后的挣扎。
采访人员曾报道过杭州一位已逝渐冻症老人的事迹。生前，钮老先生在杭州市第一人民医院ICU的病床上躺了1411天。这张床、这间重症监护室、这家医院，他一刻未曾离开过。钮老从最开始的全身肌肉萎缩，但还能打几个手势，到慢慢就全身不能动，嘴巴几乎发不出声音，无法吞咽、呼吸，只能用呼吸机。但但钮老的女儿和儿子坚持给爸爸治疗，在一张床上过了1411天。
报道发出后，很多读者留言：这对老人来说，其实是一种折磨。
据悉，国际医学界对渐冻症的致病原因并不十分了解，有说法称，百分之五的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有一部分是环境因素，如重金属中毒、铅中毒，都可能造成运动神经元疾病，不过百分之九十的病例都是原发性，也就是不明原因。

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