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膜增生性肾小球肾炎（MPGN）是一种少见的肾小球肾炎，是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。通常而言，此病的病程较长，预后较差，肾小球滤过率（GFR）会持续下降，同时出现大量蛋白尿。在出现肾病综合征的患者中，大约50%会在10年内进展为终末期肾脏?。‥SRD）。
通过荧光免疫检查可将MPGN患者分为C3肾小球疾?。–3G）和免疫球蛋白相关MPGN（Ig-MPGN）。虽然，目前缺乏这两种疾病特异性、对因性治疗方法，但是正确诊断可以帮助医生确定其疾病进展风险、支持性治疗的调节。
近期，NDT发布了一项关于C3肾小球疾病和Ig-MPGN的诊疗建议。该建议明确了上述两种疾病的诊断、鉴别、治疗以及最新进展，或有助于我国肾内科医生。
诊断与鉴别
MPGN患者的肾活检特征为肾小球细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚。除了原发性MPGN外，MPGN也可能继发于某些疾?。绺腥竞笊鲂∏蛏鲅祝≒IGN）、自身免疫性疾病、病毒感染和丙种免疫球蛋白疾病。C3肾小球疾病的诊断标准为C3阳性， Ig-MPGN的诊断标准为Ig阳性合并C3阳性。
然而，C3肾小球疾病和Ig-MPGN的诊断和鉴别并不容易。医生需鉴别C3肾小球疾病、Ig-MPGN是否与其他肾病合并（PIGN）或继发于其他疾病。
C3肾小球疾病易与PIGN混淆。PIGN好发于儿童，老年人罕见，其肾活检特征为毛细血管病变和渗出性增生性肾小球肾炎，C3阳性，且Ig阴性。电镜下可见上皮峰状沉积，而C3肾小球疾病则是上皮电子致密物沉积。值得注意的是，PIGN也可能合并C3肾小球疾病。此类患者常伴持续性蛋白尿，循环系统中的C3水平降低。PIGN合并C3肾小球疾病若不及时干预，则可较快进展为ESRD 。
Ig-MPGN可能继发于自身免疫性疾病和病毒感染以及镰状细胞贫血。具体而言，自身免疫性疾病包括狼疮肾炎、Sj?gren综合征，冷球蛋白血症，混合性结缔组织?。徊《靖腥景赘巍⒁腋魏虷IV 。
C3肾小球疾病和Ig-MPGN均可合并单克隆丙种球蛋白病，其特征是产生Ig的单克隆淋巴细胞/浆细胞异常增殖。典型的荧光特征是单克隆Ig在内皮沉积。此时，硼替佐米和达雷妥尤单抗是较好的治疗方案。
【igg亚类分类标准】治疗
目前，对于C3肾小球疾病和Ig-MPGN尚无广泛的特异性治疗，大多数患者只能接受支持性治疗。这是因为C3肾小球疾病和Ig-MPGN的临床病程变化很大，从肾功能相对稳定到间歇性血尿和/或蛋白尿，再到急性/慢性进行性肾功能恶化。少数患者甚至表现为急性肾小球肾炎，可迅速进展为ESRD 。此外，无明确数据表明这些表现的发生风险与占比。目前，仅支持性治疗可以适用于所有C3肾小球疾病和Ig-MPGN患者，而其他治疗则与其疾病进展和表现相关。